LA SYRINGOMYÉLIE

Maladie rare caractérisée par la présence dans la moelle épinière d'une cavité liquidienne pathologique indépendante du canal de l'épendyme. L'épendyme : membrane tapissant la surface du canal central de la moelle épinière, appelé canal de l'épendyme, et les ventricules cérébraux. Le canal de l'épendyme permet l'écoulement du liquide céphalorachidien. L'épendyme lui-même peut-être le siège d'une tumeur, le plus généralement bénigne : un épendymome. Les épendymomes s'observent à tout âge, mais sont plus fréquents chez l'enfant et l'adolescent. Ces tumeurs, le plus souvent bénignes, sont susceptibles de s'étendre dans le système nerveux. Le traitement, neurochirurgical, consiste en l'ablation de l'épendymome
La cavité est localisée dans la substance grise au centre de la partie haute de la moelle ; elle détruit les fibres nerveuses qui véhiculent la sensibilité de la peau à la température et à la douleur.

Symptômes et signes :

La syringomyélie se caractérise par des troubles sensitifs dits « dissociés » (la sensibilité profonde et la sensibilité tactile fine ne sont pas atteintes) et « suspendus » (seuls les membres supérieurs sont affectés).
Un des signes les plus évocateurs d'un début de syringomyélie est l'incapacité du patient à ressentir les brûlures sur les mains (insensibilité à la température) ; une douleur ou un déficit des mains peuvent également survenir et, plus rarement, des troubles de la marche. Les autres signes varient en fonction de l'extension de la cavité : paralysies en cas d'extension horizontal, dysarthrie (trouble de l'élocution), glossoplégie (paralysie de la langue), troubles de la déglutition en cas d'extension vers le haut lésant le bulbe rachidien (syringobulbie). La maladie évolue en générale très lentement ; elle se stabilise même parfois spontanément.

Traitement :

Le traitement est très limité ; une intervention neurochirurgicale, consistant à placer un cathéter de dérivation depuis la cavité pathologique jusqu'au liquide céphalorachidien entourant la moelle épinière, est parfois indiquée en cas de syringomyélie évolutive et invalidante. Liste des neurochirurgiens impliqués dans la syringomyélie