Définitions

La syringomyélie est une maladie relativement rare, se caractérisant par la formation au sein de la moelle épinière d'une cavité liquidienne de composition identique à celle du liquide céphalo-rachidien (LCR).
Elle se développe habituellement dans la moelle cervicale avec, souvent, une extension vers toute la moelle, voir vers le tronc cérébral (syringobulbie). Elle entraîne une destruction progressive des fibres nerveuses spécialisées dans la sensibilité de la peau au chaud, au froid et à la douleur.
Le type le plus fréquent de syringomyélie est celui lié au type malformation de Chiari I. Il existe 3 types de syringomyélie, définis par leur étiologie :
1) Syringomyélie communicante ou foraminale : associée à des anomalies congénitales et/ou acquises de la charnière cranio-cervicales. C'est le type le plus fréquemment rencontré (plus de 80% des cas);
2) Syringomyélie secondaire : post-traumatique, liée à une arachnoïdite spinale, associée à une tumeur rachidienne;
3) Syringomyélie idiopathique : aucune des étiologies précédentes ne peut être affirmée.

Signes cliniques :

L'expression clinique de la syringomyélie est des plus protéiforme, elle est liée à la localisation, l'étendue, la forme de la cavitation, à l'age du patient, au contexte étiologique.
Les premiers signes cliniques apparaissent chez un adulte jeune (moyenne de 28 à 41 ans), ils sont dominés par la présence de douleurs neuropathiques (40%), d'un déficit moteur ou sensitif (20%), plus rarement de troubles de la déglutition, d'une atteinte sensitive de la face ou d'un nystagmus (phénomène spontané ou provoqué, congénital ou acquis, caractérisé par des mouvements involontaires et saccadés des yeux de faible amplitude, le plus souvent horizontaux, mais parfois verticaux ou circulaires.
Les dispositifs cliniques se composent d'un syndrome suspendu et d'un syndrome sous-lesionnel :
1) Le syndrome suspendu :
- dissociation syringomyélique de la sensibilité se caractérisant par la disparition de la sensibilité au chaud, au froid et aux stimulations douloureuses, contrastant avec une perception normale du tact et de la position des segments de membres.
- aréflexie : limitée à un réflexe ou à plusieurs réflexes, voir plus générale avec abolition de tous les réflexes ostéo-tendineux.
- parésie et amyotrophie : souvent asymétriques, intéressant le bras ou la main.
- troubles trophique de la peau, de panaris analgésiques et de maux perforants à la paume des mains ou au coude.
2) Le syndrome sous-lésionnel : est en rapport avec le retentissement, par envahissement ou compression, de la cavité syringomyélique sur la substance blanche de la moelle. Les signes cliniques sont dominés par la présence d'une fatigabilité à la marche, d'une hypertonie, d'une exagération des réflexes, d'un signe de Babinski et rarement d'une paraplégie spasmodique sévère. Dans la syringobulbie, il existe plusieurs signes en faveur d'attente bulbaire : nystagmus, atteinte du trijumeau avec troubles sensitifs au niveau facial, paralysie vélo-palato-pharingo-laringée, hémiatrophie linguale.